طب

مرض فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي أعراضه أسبابه والعلاج

مرض فقر الدم المنجلي

مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي يسبب نوعاً من فقر الدم المزمن.

وهو مرض ينتج خللاً في خضاب كريات الدم الحمراء وهذا الخضاب هو المسؤول عن حمل الأوكسجين إلى جميع أنحاء الجسم.

فإذا حدث أن نقص الأوكسجين يتغير خضاب الدم ويصبح لزجاً، وتبدأ كريات الدم الحمراء في التمنجل.

أي تأخذ شكل المنجل بدلاً من الشكل الكروي، وبالتالي تجد صعوبة في المرور في الأوعية والشعيرات الدقيقة.

ولهذا يصعب وصول الدم لبعض أجزاء الجسم وتحدث آلام متفرقة في الجسم.

فينتج عن ذلك تكسر في كريات الدم الحمراء وهبوط نسبة الهيموجلوبين، لتظهر أعراض هذا المرض منذ الطفولة وتستمر مدى الحياة.

والحالات الشديدة قد تؤدي إلى الوفاة، ويتميز هذا المرض بحدوث نوبات مرضية تتبعها عودة إلى الحالة الطبيعية.

أعراض مرض فقر الدم المنجلي

يؤثر مرض فقر الدم المنجلي على كل عضو من أعضاء الجسم ويؤدي إلى أعراض مرضية متنوعة ومختلفة.

وتختلف هذه الأعراض في نوعها وشدتها ودرجة تكرارها وتأثيرها من شخص لآخر ومن منطقة لأخرى.

ينتشر هذا المرض في أفريقيا ويقضي المرض على الأطفال قبل وصولهم للسنة الثانية من العمر.

ومناطق أخرى كالخليج، حيث يكون المرض خفيفاً نسبياً وقد يصل المريض إلى سن العشرين دون أن يشتكي من أي عارض.

أعراض مرض فقر الدم المنجلي

كما أن الكثير من الفتيات لا يظهر عليهن المرض إلا في الحمل الأول.

ولا تبدأ ظهور الأعراض على الطفل إلا بعد الشهر الثالث، أي بين الثالث والسادس.

فخضاب الطفل قبل ذلك العمر يكون ذو نوعية مختلفة، خضاب دم جنيني لا يؤثر فيه المرض.

أما بعد الشهر السادس يختفي خضاب الدم الجنيني ويحل محله خضاب دم عادي يؤثر فيه المرض.

وتتظاهر الأعراض على شكل:

  • نوبة آلام
  • نوبة آلام البطن
  • الالتهابات
  • التهاب الأطراف
  • التهابات مجاري بولية
  • النزيف مع البول، والطحال
  • آلام العظام
  • تقرحات الساق والرجل
  • نوبة كبدية
  • التهاب الرئة

نوبات الألم بسبب مرض فقر الدم المنجلي

هي الأكثر شيوعاً ويعتقد أن سببها انسداد أوعية الدم الدقيقة والصغيرة بكتل كريات الدم الحمراء المتمنجلة والملتصقة.

حيث يشتكي المريض من آلام متفرقة ومختلفة في الأطراف والمفاصل، مفصل الرسغ، الكوع، الكاحل، الركبة، وفي الظهر والبطن والصدر.

ويصاب بالشحوب وقلة الشهية، وغالباً ما تكون النوبة مصحوبة بارتفاع درجة الحرارة، ويكون لون البول داكناً وتزيد مرات التبول.

وتحدث نوبات الألم عند بعض المرضى كل أسبوع وبعضهم كل شهر أو كل عدة سنوات. وفي الفترات بين النوبات يكون الشخص طبيعياً ولا يعاني من أي عارض.

قد تستمر نوبة الألم من خمسة الى عشر دقائق وقد تستمر أيام وأسابيع وقد تستدعي دخول المريض إلى المستشفى.

أسباب حدوث نوبة الألم عند مرضى فقر الدم المنجلي

تقل نسبة الاكسجين في الجسم عن النسبة العادية بسبب الاجهاد.

  • قلة السوائل في الجسم
  • الإصابة بالإسهال أو القيء
  • ارتفاع درجة حرارة الجسم بسبب الاصابة ببعض الأمراض والالتهابات
  • الحمل لأن الحامل تعاني من فقر الدم المنجلي تتعرض لنوبات ألم نتيجة التغيرات التي تحدث في جسمها
  • أثناء العمليات الجراحية بسبب قلة الأكسجين
  • السفر إلى مناطق مرتفعة يخفض أيضاً من نسبة الأكسجين

علاج نوبات الألم لحالات فقر الدم المنجلي

الهدف من علاج نوبات الألم هو تخفيف الألم وإزالة أسبابه وذلك بإعطاء مضادات الألم مثل:

  • البانادول
  • بروفين
  • بونستان

ويجب أن يكون ذلك بإرشاد الطبيب وتجنب استعمال الأدوية المخدرة التي تؤدي إلى الادمان.

تجنب استعمال الأسبرين إذا كان المريض مصاباً بمرض نقص الخميرة، فإن كميات كبيرة من الأسبرين تسبب تكسر كريات الدم الحمر.

إعطاء السوائل ومنع الجفاف وعلاج الالتهابات والوقاية منها، ويجب مراقبة الكبد والطحال مرتين في اليوم أثناء النوبة على الأقل.

ولا يتم نقل الدم إلا إذا وجد سبب قوي لذلك.

الفحص المتكرر لفقر الدم لمعرفة درجة فقر الدم وغالباً تكون نسبة الهيموجلوبين منخفضة ويزيد عدد كريات الدم البيضاء.

نوبة آلام البطن

تأتي النوبة على هيئة آلام في البطن وحول السرة وأحيانا تكون مصحوبة بآلام في الأطراف أيضاً وغير معروفة الأسباب.

وغالباً ما تكون نتيجة التهاب الأمعاء أو تأثر أعصاب الألم أو التهاب الغدد اللمفاوية، أو جلطة أو ألم عظام الظهر.

إذا كان الألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن فبسبب حصاة في المرارة أو التهاب المرارة أو التهاب الكبد وتضخمه.

أما إذا كان الألم في الجزء العلوي من البطن فالسبب تأثر الطحال بالمرض.

أما في الجزء العلوي الأوسط يكون السبب التهاب أغشية الصدر والرئة.

أما في أسفل البطن يكون السبب التهاب المجاري البولية أو الكلية.

في الغالب تصيب آلام البطن الأطفال وتعاودهم بين الفينة والأخرى، وأغلب الأحيان تكون نوبات البطن خفيفة.

وأحياناً تكون شديدة مصحوبة بالقيء و الإمساك أو الإسهال وارتفاع في درجات الحرارة، إلى جانب ارتفاع كريات الدم البيضاء وفقر الدم.

علاج نوبة آلام البطن

الراحة في السرير والمراقبة وعطاء السوائل في الوريد حسب ارشادات الطبيب، وأغلب نوبات البطن تنتهي بعد 10 إلى 12 ساعة.

الالتهابات عند مريض فقر الدم المنجلي

يكون مريض فقر الدم المنجلي عرضة للإصابة بسهولة بالالتهابات المختلفة، وتكون المقاومة لهذه الالتهابات ضعيفة والسبب وجود عامل فقر الدم.

وجهاز المناعة لهذا الطفل يكون أقل من الجهاز المناعي عند الطفل العادي غير المصاب، ويتأثر عمل الطحال بالمرض وتتأثر وظيفة كريات الدم البيضاء.

ويكون الطفل عرضة لالتهاب السحايا وفقر الدم، والتهاب العظم والتهاب الجلد عند الجروح، والتهاب الصدر والتهاب المجاري البولية.

لذى يجب حمايته من التعرض للالتهابات ومراقبة درجة الحرارة، وعلاج هذه الالتهابات بأسرع وقت حتى لا تحدث مضاعفات.

التهاب الأطراف المنجلي

التهاب الأطراف المنجلي

وهو انتفاخ في أصابع اليدين وأصابع القدم وظهر الكف والقدم.

يحدث هذا العارض في الطفولة ويحدث بعد الشهر السادس ويخلط بينه وبين التهاب الروماتيزمي.

التهابات المجاري البولية

عرض شائع عند الأطفال والحوامل ويكون سببه بكتيري.

نزيف في البول

عرض شائع عند مرضى فقر الدم المنجلي فيحدث نزيف خفيف مع البول نتيجة احتقان أوعية الدم في الكلية والحالب والمثانة.

وعرض شائع عند الأطفال ويمكن علاجه بإعطاء السوائل واستخدام القلويات لعلاج حموضة البول، زيادة تخثر في حال النزيف الحاد.

الطحال وزيادة نشاطه

بزيادة نشاط الطحال يحدث فقر الدم الحاد ونقص في عدد كريات الدم البيضاء ونقص صفائح الدم.

فتصبح مقاومة المريض أقل ويكون أكثر عرضة للالتهابات.

تضخم الطحال

تضخم الطحال

يزيد الطحال في الحجم ويزيد نشاطه لدرجة يتطلب عملية للتخلص منه التي لها مضاعفاتها الجراحية.

لأن الطحال من الأعضاء المهمة المساعدة لمناعة الجسم والتخلص منه يعرض الجسم لإصابة بالتهابات.

واذا تقرر التخلص منه ينصح بإعطاء تطعيمات لازمة يحددها الطبيب.

آلام العظام

تتأثر العظام بانسداد الأوعية الدموية وكذلك بزيادة حجم النخاع لزيادة نشاط افراز المزيد من كريات الدم الحمراء.

حتى يمكن تعويض ما فقد منها وهذا يؤثر على قوة وصلابة العظام فيحصل تزايد في حجم النخاع المكون لكريات الدم.

ثم يحصل نخر فيها وتضعف العظام ويسهل كسرها.

تقرحات الساق والرجل

ويحدث هذا حول الكاحل والساق والرجل.

نوبة كبدية

يتأثر الكبد أحياناً بالمرض فقد يحدث تكسر وتمنجل كريات الدم الحمراء أثناء مرورها في أوردة الكبد الدقيقة.

فيسدها ويتوقف مرور الدم وتتكسر هذه الكريات ويتوقف إفراز الصفراء ويبدو وجه المريض مصفراً.

كما قد يشتكي المريض من ألم الجزء العلوي الأيمن من البطن، وتكرار إعطاء الدم  يتسبب في حدوث التهاب الكبد ومضاعفاته.

ويتأثر الكبد أيضاً من تراكم الحديد نتيجة تكرار اعطاء الدم.

فقر الدم المنجلي والتهاب الرئة

تحدث غالباً عند الأطفال تحدث عملية التمنجل في أوردة الرئة وتمنع وصول الدم فيحدث احتشاء الرئة.

ويتم علاجها بالراحة واعطاء السوائل والدم إن احتاج الأمر وإعطاء التطعيمات اللازمة للأطفال.

فقر الدم المنجلي والجهاز العصبي

في بعض الحالات الشديدة والنادرة يحدث التمنجل في المخ ويؤدي إلى شلل نصفي،اغماء، نزيف في المخ وتأثر البصر، يضعف السمع.

الإرشادات اللازمة لتجنب الألم الناتج عن فقر الدم المنجلي

  • الإكثار من تناول السوائل باستشارة الطبيب عن الكمية المحددة.
  • تناول غذاء صحي متوازن يجتوي على عناصر غذائية متكاملة.
  • تنظيف الجروح والعناية بها جيداً.
  • اهمية التطعيم للأطفال والعناية الطبية الجيدة.
  • ممارسة الرياضة.
  • العناية بالأسنان لتجنب أي التهاب.

المصدر

الدكتورة شيخة سالم العريض

إعداد نسيبة علي


جميع حقوق الملكية الفكرية والنشر محفوظة لموقع غدق www.ghadk.com

يمنع منعاً باتاً نقل أو نسخ هذا المحتوى تحت طائلة المسائلة القانونية والفكرية

يمكنكم دعم الموقع عن طريق الاشتراك في صفحة الفيس بوك Facebook وحساب الانستغرام  Instagram وحساب تويتر Twitter

للتواصل والاستفسار والدعم التواصل على البريد التالي : [email protected]

غدق

تقييم المستخدمون: 5 ( 2 أصوات)
اظهر المزيد

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق
إغلاق